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大前庭导水管综合症简述
发布时间:2010/4/7  阅读次数:4369  字体大小: 【】 【】【
前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道(长约5~7mm,口径0.35~1.65mm),主要作用是维持正常的淋巴循环,生理功能表现在三个方面:

     (1)维持内耳淋巴液的正常循环量,保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行;

       (2)维持内耳正常淋巴循环量,即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能;

       (3)维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。

     大前庭导水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome , LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori于1978年首先描述并正式命名,是先天性内耳畸形的一种,有家族发病倾向。
         1 临床表现
     儿童期听力损失,81%-94%为双侧患病,听力损失为接近正常或重度聋。病程可为稳定性、波动性、突发性进行性
         2 听力学检查
     听力曲线以高频听力损失为主,呈典型下降型。
         3 LVAS发病机制
      在正常情况下,内耳通过狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压,当轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因使颅内压力波动传至内耳,膜迷路破裂使内外淋巴液混合产生突聋、耳鸣、眩晕等症状,这种突聋可自愈或经治疗好转而呈波动性听力下降,但因反复发作终呈进行性下降至重度耳聋。
         4 治 疗
         一般治疗
      避免头部外伤和感冒,不要用力擤鼻和咳嗽,不宜参加竞争性体育活动,防止头部倒立,勿用耳毒性药物,远离噪音。
         突发性聋的治疗
      血管扩张剂、神经营养剂、类固醇激素及高压氧治疗。
         助听器验配
      病情发作会导致听力进行性加重,所以在助听器选配时尽量选择余量比较大的机型。

       特别提示

     1、防止头及颞部(耳部)外伤,儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状  .  
     2、适当限制剧烈活动量,这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳,听力障碍加剧,并有头晕,须静养几天始可缓解,这种现象出现越频繁,听力下降就越快;  
     3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染,尤其是儿童上呼吸道感染,多累及咽鼓管和中耳腔,出现急性或卡他性炎症,至咽鼓管口通畅受阻,导致内耳压力异常,干扰耳蜗的液体正常循环,出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容;
     4、防止噪音刺激,超限噪音刺激是加重加快先天神经性(前庭导水管扩大症)耳聋发展的重要因素之一,因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下,因此容易导致听觉细胞的疲劳。
  (噪音有自然的,有人为的,如:马路边汽车噪音,工业噪音,歌舞厅,随身听。医源性噪音:耳聋的年幼儿初配助听器时,因其音量调节不当和每天佩带的时间超限都可加重听力损害,所以年幼儿初期要逐步延长配带时间,以配戴时没有烦躁不安和易疲劳的现象为妥,成人也是如此)。
       人工耳蜗植入
      当听力太差时只能进行人工耳蜗植入,但是术中脑脊液容易发生井喷,对医生的技术要求是比较高的。

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